丘疹型環狀肉芽腫 1 例
錢曉涵,劉小曉,張敏等,四川大學華西醫院皮膚科
1 臨床資料
患者男,56 歲。雙上肢、右腰部紅色丘疹 6 個月?;颊哂?6 個月前無明顯誘因出現雙上肢及右腰部少量、散在紅色丘疹,無瘙癢、疼痛等自覺癥狀,未予診治,以后紅色丘疹逐漸增多?;颊呒韧w健,家族中無類似疾病患者。體檢: 各系統檢查未見異常。皮膚科情況: 雙上肢伸側及右腰部可見多發的紅色丘疹,直徑約 0. 1 ~ 0. 4cm,皮損孤立存在、不融合,表面光滑,質硬,無壓痛( 圖 1a ~ 1b) 。皮損組織病理檢查示: 表皮增生,真皮內見柵欄狀肉芽腫,肉芽腫中央可見變性膠原纖維( 圖 2 ~ 3) 。阿新蘭染色:陰性( 圖 4) 。診斷: 丘疹型環狀肉芽腫?;颊咝衅つw活檢術后 2 周再次就診,期間未予用藥,皮膚科檢查: 雙上肢伸側及右腰部丘疹呈暗紅色,較前變小( 圖 1c ~ 1d) 。治療: 予維胺酯 50mg /次,2 次/d 口服,外用倍他米松尿素霜,共 14 天?;颊呶丛購驮\。電話隨訪 4 個月,患者自述皮損已逐漸消退。
2 討論
環狀肉芽腫( granuloma annulare,GA) 是一種良性、慢性且通常具有自限性的皮膚病,以環狀分布的丘疹或結節損害為特征[1]。本病好發于兒童及青年,男女比例大約 1∶ 2,無明顯家族傾向,部分患者可有夏重冬輕的特點。根據臨床表現可分為局限型、泛發型、丘疹型、穿通型、皮下型及斑片型等。有報道丘疹型可分別與泛發型、皮下型混合存在[2]。丘疹型 GA 的典型皮損為質硬的丘疹、斑丘疹、結節,呈皮色、淡紅色或紫紅色等,可見臍凹,一般不融合,皮損多對稱分布于手足、腕部、前臂和大腿,甚至可泛發全身,可伴瘙癢和疼痛。GA 經典的組織學特征是真皮柵欄狀肉芽腫,中央膠原纖維和彈性纖維局灶變性,出現黏蛋白沉積,真皮淺層、中層血管周圍和間質淋巴組織細胞浸潤。診斷重點是識別 GA組織細胞浸潤的表現模式,根據浸潤的類型和血管的改變,環狀肉芽腫可分為 4 種組織病理構型: 散在性組 織 細 胞 浸 潤 型 ( 72% ) 、柵 欄 狀 肉 芽 腫 型( 25% ) ,上皮樣結節型( 3% ) 及混合型。本例患者臨床分型屬于丘疹型,皮損組織病理特點符合柵欄肉芽腫型,阿新蘭染色陰性,結合臨床及病理改變診斷為丘疹型環狀肉芽腫,國內外報道均較罕見。丘疹型 GA 臨床表現較多樣,且缺少特征性的環狀改變,臨床上容易誤診。
有報道丘疹型 GA 被長期誤診為扁平疣、濕疹、汗管瘤、扁平苔蘚、滴狀副銀屑?。?]等,此外還需與丘疹型結節病、光澤苔蘚等鑒別。組織病理學有助于鑒別上述疾病。汗管瘤的組織病理學表現為真皮層出現形態各異的細胞巢,似逗點狀或蝌蚪狀。毛囊性扁平苔蘚的組織病理學表現為毛囊周圍以淋巴細胞為主的炎性細胞帶狀浸潤,毛囊上皮基底細胞液化變性,毛囊口擴大,常有毛囊角栓。丘疹型結節病的組織病理學表現為非干酪樣壞死的上皮樣細胞肉芽腫,結節界限清楚,周圍淋巴細胞少,呈“裸結節”樣。光澤苔蘚的組織病理學表現是兩側表皮突延長,環抱真皮乳頭內的浸潤細胞,即抱球狀炎性細胞浸潤[1]。GA 的病因及發病機制尚不清楚,有研究提示可能與免疫、遺傳、感染[4]、腫瘤、藥物[5-6]、蟲咬、日曬等因素有關,但均無確切證據。GA 通常具有自限性,大多數患者 2 年內皮損可出現自然消退,但可在原處復發。國內外報道較多的治療方法有外用糖皮質激素、鈣調神經磷酸酶抑制劑、冷凍、PUVA、NB-UVB[4]、光動力療法、異維 A酸、氨苯砜、生物制劑[7]等治療方法。有報道生物制劑也可導致 GA 的發生[8],因此選擇生物制劑時需謹慎考慮。Nambiar 等[9]報道了 1 例泛發型 GA 患者經外用糖皮質激素、光療等治療后無明顯好轉,予己酮可可堿口服后皮損逐漸消退,隨訪 6 個月無復發,認為己酮可可堿可作為難治性 GA 的 1 種選擇。Cozzani 等[10]報道使用秋水仙堿治療 1 例同時患有GA、齒突加冠綜合征、焦磷酸鈣沉積癥的患者,患者關節疼痛好轉的同時,GA 皮損出現消退,可能是秋水仙堿起到了直接治療 GA 的作用,也可能與秋水仙堿控制了焦磷酸鈣沉積癥,去除了引起 GA 的誘因有關。因此對于存在可疑誘因的患者,應積極去除誘因,如停用可疑藥物、防曬、治療原發疾病等。有關丘疹型 GA 的國內外文獻報道均較少,針對此型的治療研究甚少,有散在報道口服潑尼松、阿維 A、雷公藤多苷、曲尼司特及皮損內注射得寶松、外用糖皮質激素有效[3]。本例患者皮損面積較大,活檢術后 2 周可見部分皮損已自然消退,予口服維胺酯及外用糖皮質激素治療后,電話隨訪皮損已逐漸消退。
參考文獻略。
來源:錢曉涵,劉小曉,張敏等,丘疹型環狀肉芽腫 1 例[J],中國皮膚性病學雜志,2018,32(8):925。