腎上腺節細胞神經瘤一例
節細胞神經瘤(ganglioeuroma,GN)是一種起源于原始神經嵴的一種良性腫瘤,由成熟的施萬細胞、神經節細胞和神經纖維組成。它主要發生在后縱隔和腹膜后,發病年齡一般大于10歲。腎上腺節細胞神經瘤(AGN)是一種罕見的腫瘤,約占本病的20%。由于AGN的發病率較低,迄今為止只有少數病例報道。
病例:患者男性,14歲,于3個月之前在本院體檢,行腹部CT檢查發現右腎上腺占位,當時無自覺癥狀,無高血壓、頭痛、心悸等癥狀,遂未進一步診療,后家人擔心腫瘤性質不好,來我院完善檢查。體格常規查檢未見顯著異常。腎上腺彩超發現右側腎上腺占位性病變。手術將腫物完整切除,腫物體積4.5*2.5*2立方厘米,似乎有包膜,表面帶少許腎上腺組織;切面實性、灰白灰黃相間,質地略硬。
組織學特征:見分化良好的神經節細胞和梭形細胞束(圖1)。神經節細胞具有豐富的嗜堿性細胞質,細胞核深染,核仁明顯,邊緣與腎上腺組織結構不清、交錯生長,無出血、囊性變,未見嗜鉻細胞瘤、腫瘤細胞壞死或有絲分裂。
免疫組化:S-100及SYN在神經節細胞及梭形細胞均染色陽性。CgA在神經節細胞染色陽性,梭形細胞陰性表達(圖2)。
圖1 A圖,腫物與腎上腺交錯生長;B圖,見聚集的節細胞;
圖2 A,S100標記;B,SYN標記;C,CgA標記
治療:手術切除,在一項對發生于國人的42例腎上腺節細胞神經瘤的特征及預后的文獻中表明,只要腫瘤不侵犯周圍組織,即使再大的腫瘤,腹腔鏡也可以完全安全地切除,無死亡或并發癥的出現[1]。
預后:節細胞神經瘤是一種良性腫瘤,一般不發生轉移,少數節細胞神經瘤可能向膠質母細胞瘤轉化[2]。
參考文獻
[1] Xie J, Dai J, Zhou W L, et al. Adrenal Ganglioneuroma: Features and Outcomes of 42 Cases in a Chinese Population [J]. World J Surg, 2018, 42(8): 2469-75.
[2] Hayashi Y, Iwato M, Hasegawa M, et al. Malignant transformation of a gangliocytoma/ganglioglioma into a glioblastoma multiforme: a molecular genetic analysis. Case report [J]. Journal of neurosurgery, 2001, 95(1): 138-42.