作者：馬曉靜，時高峰，黃立強，申青，匡婕，韓雪，趙海霞，河北醫科大學附屬第四醫院

病例女，47歲，子宮肌瘤4年，外院復查發現盆腔腫物入我院治療。體格檢查未見明顯異常。婦科檢查：右側附件區觸及大小約6cm×5cm×5cm腫物，表面光滑，質韌，活動可。外院超聲檢查：子宮漿膜面外多發實性低回聲占位，大者位于左側，大小約13.4cm×7.5cm，邊界清，形態不規則，與肌層關系密切，子宮肌壁間可見多發低回聲結節。

CT檢查：子宮兩側壁可見不規則等低密度腫物影，右側大小約7cm×4cm×6cm，左側大小約18cm×6cm×7cm，邊緣分葉，病變呈匍匐狀生長扇形包繞子宮，增強掃描低密度成分未見強化，部分呈囊性改變，實性成分可見結節狀及片絮狀強化，強化方式為漸進性持續性，平掃CT值為35.2HU，動脈期CT值為44.9HU，靜脈期CT值為62.1HU，病變周邊多發迂曲血管影。子宮肌層另可見多發圓形稍低密度影，增強掃描呈不均勻強化（圖1~4）。術中發現腫物位于子宮及雙側闊韌帶，遂行切除術，血管斷面可見串狀腫瘤細胞。術后病理：靜脈內平滑肌瘤?。↖ntravenousleiomyomatosis，IVL），多發性平滑肌瘤（圖5）。

圖1平掃可見子宮側壁不規則囊實性腫物影，囊性成分為主，呈沼澤濕地征改變（箭頭）。圖2增強掃描腫物囊性成分無強化，實性成分呈片絮狀結節狀強化，周圍可見迂曲血管影（箭頭）。圖3斜矢狀位顯示子宮側壁不規則腫物，呈匍匐狀生長扇形包繞子宮（箭頭）。圖4斜冠狀位顯示子宮側壁腫物與子宮寬基底相連（箭頭）。圖5腫物由平滑肌細胞及血管組成（HE）。

討論

IVL是罕見的特殊類型的平滑肌瘤，指平滑肌細胞沿子宮內外靜脈生長，組織學上表現為良性，但具有惡性生物學行為。目前國內外報道多見于個案或病例分析。IVL是一種激素依賴性腫瘤，好發于生育期及圍絕經期女性，臨床表現缺乏特異性。

病理起源有兩種學說：①靜脈本身的平滑肌組織；②子宮平滑肌瘤組織侵入血管。目前第二種學說被廣泛接受，學者研究發現IVL患者雌孕激素受體明顯增多，術后激素水平降至正常，且大多數患者有子宮肌瘤病史，提示IVL起源于子宮肌瘤而不是靜脈平滑肌組織。本例患者患有子宮肌瘤多年，隨訪時發現腫物，且與子宮關系密切，雌孕激素受體陽性，支持第二種學說。

典型IVL的CT表現為子宮及宮旁不規則等低密度腫塊影，腫物內及周圍多發迂曲擴張的血管，可沿靜脈系統到達髂靜脈、下腔靜脈及右心房，可見囊變、壞死，增強掃描呈不均勻持續性強化，與肌瘤強化程度相似，病變整體類似于沼澤濕地征改變，即囊狀或不定形變性區內見結節狀實性區域。超聲是本病的另一主要檢查手段，子宮IVL的典型聲像圖特征為宮旁混雜回聲腫物，形態多不規整，呈漩渦樣改變，腫物內可見裂隙樣血管穿行，常與漿膜下肌瘤并發。

本例病變表現為等低密度腫物，增強掃描呈不均勻持續性強化，考慮為肌瘤變性所致。病變沿脈管延伸，宮旁可見多發迂曲血管，與文獻報道相符。病變局限于宮旁，靜脈系統未見腫瘤細胞是本例誤診的主要原因。IVL主要與位于子宮附近的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和卵巢來源腫瘤相鑒別。平滑肌瘤多與IVL同時發生，邊緣光滑，分葉少見，病變較大時難以鑒別，但不沿血管生長，盆腔迂曲增粗血管少見。

平滑肌肉瘤為惡性腫瘤，可有腹痛、出血等臨床癥狀，病變易侵及血管和鄰近組織，MRI檢查（DWI序列、ADC圖等）可幫助鑒別。卵巢來源囊實性腫物通常呈團塊狀外觀，邊緣模糊，伴有明顯盆腔積液，當MRI或超聲檢查發現正常卵巢時，與其鑒別簡單。局限于宮旁的IVL影像學診斷有一定的困難。當患者有子宮肌瘤病史，子宮兩側出現不規則腫物沿血管系統延伸，盆腔多發迂曲增粗血管時，應考慮到IVL的可能。