多發子宮肌瘤并靜脈內平滑肌瘤病1例
作者:馬曉靜,時高峰,黃立強,申青,匡婕,韓雪,趙海霞,河北醫科大學附屬第四醫院
病例女,47歲,子宮肌瘤4年,外院復查發現盆腔腫物入我院治療。體格檢查未見明顯異常。婦科檢查:右側附件區觸及大小約6cm×5cm×5cm腫物,表面光滑,質韌,活動可。外院超聲檢查:子宮漿膜面外多發實性低回聲占位,大者位于左側,大小約13.4cm×7.5cm,邊界清,形態不規則,與肌層關系密切,子宮肌壁間可見多發低回聲結節。
CT檢查:子宮兩側壁可見不規則等低密度腫物影,右側大小約7cm×4cm×6cm,左側大小約18cm×6cm×7cm,邊緣分葉,病變呈匍匐狀生長扇形包繞子宮,增強掃描低密度成分未見強化,部分呈囊性改變,實性成分可見結節狀及片絮狀強化,強化方式為漸進性持續性,平掃CT值為35.2HU,動脈期CT值為44.9HU,靜脈期CT值為62.1HU,病變周邊多發迂曲血管影。子宮肌層另可見多發圓形稍低密度影,增強掃描呈不均勻強化(圖1~4)。術中發現腫物位于子宮及雙側闊韌帶,遂行切除術,血管斷面可見串狀腫瘤細胞。術后病理:靜脈內平滑肌瘤?。↖ntravenousleiomyomatosis,IVL),多發性平滑肌瘤(圖5)。
圖1平掃可見子宮側壁不規則囊實性腫物影,囊性成分為主,呈沼澤濕地征改變(箭頭)。圖2增強掃描腫物囊性成分無強化,實性成分呈片絮狀結節狀強化,周圍可見迂曲血管影(箭頭)。圖3斜矢狀位顯示子宮側壁不規則腫物,呈匍匐狀生長扇形包繞子宮(箭頭)。圖4斜冠狀位顯示子宮側壁腫物與子宮寬基底相連(箭頭)。圖5腫物由平滑肌細胞及血管組成(HE)。
討論
IVL是罕見的特殊類型的平滑肌瘤,指平滑肌細胞沿子宮內外靜脈生長,組織學上表現為良性,但具有惡性生物學行為。目前國內外報道多見于個案或病例分析。IVL是一種激素依賴性腫瘤,好發于生育期及圍絕經期女性,臨床表現缺乏特異性。
病理起源有兩種學說:①靜脈本身的平滑肌組織;②子宮平滑肌瘤組織侵入血管。目前第二種學說被廣泛接受,學者研究發現IVL患者雌孕激素受體明顯增多,術后激素水平降至正常,且大多數患者有子宮肌瘤病史,提示IVL起源于子宮肌瘤而不是靜脈平滑肌組織。本例患者患有子宮肌瘤多年,隨訪時發現腫物,且與子宮關系密切,雌孕激素受體陽性,支持第二種學說。
典型IVL的CT表現為子宮及宮旁不規則等低密度腫塊影,腫物內及周圍多發迂曲擴張的血管,可沿靜脈系統到達髂靜脈、下腔靜脈及右心房,可見囊變、壞死,增強掃描呈不均勻持續性強化,與肌瘤強化程度相似,病變整體類似于沼澤濕地征改變,即囊狀或不定形變性區內見結節狀實性區域。超聲是本病的另一主要檢查手段,子宮IVL的典型聲像圖特征為宮旁混雜回聲腫物,形態多不規整,呈漩渦樣改變,腫物內可見裂隙樣血管穿行,常與漿膜下肌瘤并發。
本例病變表現為等低密度腫物,增強掃描呈不均勻持續性強化,考慮為肌瘤變性所致。病變沿脈管延伸,宮旁可見多發迂曲血管,與文獻報道相符。病變局限于宮旁,靜脈系統未見腫瘤細胞是本例誤診的主要原因。IVL主要與位于子宮附近的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和卵巢來源腫瘤相鑒別。平滑肌瘤多與IVL同時發生,邊緣光滑,分葉少見,病變較大時難以鑒別,但不沿血管生長,盆腔迂曲增粗血管少見。
平滑肌肉瘤為惡性腫瘤,可有腹痛、出血等臨床癥狀,病變易侵及血管和鄰近組織,MRI檢查(DWI序列、ADC圖等)可幫助鑒別。卵巢來源囊實性腫物通常呈團塊狀外觀,邊緣模糊,伴有明顯盆腔積液,當MRI或超聲檢查發現正常卵巢時,與其鑒別簡單。局限于宮旁的IVL影像學診斷有一定的困難。當患者有子宮肌瘤病史,子宮兩側出現不規則腫物沿血管系統延伸,盆腔多發迂曲增粗血管時,應考慮到IVL的可能。